Smith-Magenis症候群の歯科的所見

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  • Dental Findings in Smith-Magenis Syndrome

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<p>目的：Smith-Magenis症候群（SMS）は染色体17p11.2上のレチノイン酸誘導遺伝子RAI1の欠失または変異を原因とし，特徴的な顔貌，精神発達の遅れ（軽度から中等度），行動異常および睡眠障害を特徴とする．口腔内の特徴に歯の先天欠如，タウロドントおよび歯根彎曲の報告があるが，SMSに関する歯科領域での国内の報告はほとんどない．今回SMSの全身的特徴および歯科的特徴を調査したので報告する．</p><p>対象と方法：Smith-Magenis症候群9人（5～18歳）について医療面接，口腔内診査，印象採得およびエックス線写真撮影を行った．</p><p>結果：1）9人全員が中等度の知的能力障害であった．2）行動上の問題として，睡眠障害（9/9），パニック（9/9），自傷行動（8/9）が多かった．3）顔貌特徴として，9人全員に眉毛叢生，眼瞼裂の上方傾斜，めくれたテント状の上唇を認めた．4）歯の特徴として，タウロドント（9/9），先天欠如歯（2/9），歯根彎曲（2/9）を認めた．</p><p>結論：SMSでは，タウロドントなどの歯の形態異常や歯数の異常が多く，知的能力障害や睡眠障害，パニックなどの行動異常があることから，歯科受診の際の診療時間の配慮や，行動調整および口腔衛生管理が重要である．</p>

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