VI．慢性血栓塞栓性肺高血圧症

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  • VI. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: CTEPH
  • 慢性血栓塞栓性肺高血圧症
  • マンセイ ケッセン ソクセンセイ ハイ コウケツアツショウ

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抄録

<p>慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：CTEPH）は，血栓/塞栓が肺動脈の亜区域枝付近より中枢に形成され，器質化して狭窄，閉塞を起こし，肺高血圧を来たす疾患である．第4群の肺高血圧症に分類され，最も予後良好で症状等の著明な改善が得られる．急性肺塞栓症の既往があって本疾患へ発展する場合と，慢性のPHとして見つかり，鑑別診断でCTEPHと診断される症例がある．現在では，画像診断の進歩によって，ほとんどの症例が適切に確定診断される．治療法としては，1990年代後半から2010年頃までは手術療法が主体であった．2010年頃以降，バルーン肺動脈形成術（balloon pulmonary angioplasty：BPA）が日本で発展し，ほぼ同様の効果が得られるようになった．数年前には内服薬のリオシグアトが開発され，前2者には劣るが一定の効果が得られるようになった．</p>

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