II. Idiopathic/Heritable Pulmonary Arterial Hypertension

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  • Matsubara Hiromi
    Department of Cardiology, National Hospital Organization Okayama Medical Center

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  • II．特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症
  • 特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症
  • トクハツセイ/イデンセイ ハイ ドウミャクセイ ハイ コウケツアツショウ

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Abstract

<p>特発性肺動脈性肺高血圧症（idiopathic pulmonary arterial hypertension：IPAH）/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（heritable pulmonary arterial hypertension：HPAH）は基礎疾患を持たないにもかかわらず，高度の肺高血圧を呈する疾患である．女性に多く，かつては若年者の疾患であったが，近年，高齢の患者が増加している．本症の治療成績は飛躍的に改善し，大部分の患者は10年以上の長期生存が可能となった．本症の症状・所見は非特異的なものばかりであるが，早期治療介入を可能とするためにも，より早期の診断が重要である．</p>

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