精神遅滞を有し免疫不全を伴わない患者に発症したWhipple病の一例

  • 久野木 健仁
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 杉山 雄哉
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 村上 雄紀
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 岩間 琢哉
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 佐々木 貴弘
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 高橋 慶太郎
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 安藤 勝祥
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 上野 伸展
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 嘉島 伸
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 盛一 健太郎
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 田邊 裕貴
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 藤谷 幹浩
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野
  • 奥村 利勝
    旭川医科大学 内科学講座 消化器・血液腫瘍制御内科学分野

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<p>【はじめに】 Whipple病はT. whippleiによる慢性感染症で、関節炎、体重減少、腹痛、下痢を主症状とし、免疫能低下に合併することが多い。今回、免疫不全を伴わないWhipple病の一例を経験したので報告する。</p><p>【症例】 30代男性。精神遅滞あり。X-2年1月に下痢、腹痛を主訴に前医入院し、上下部消化管内視鏡検査(EGD・CS)等も施行したが診断に至らず、寛解再燃を繰り返していた。X-1年10月に撮影されたCTで小腸間膜に39mm大の腫瘤を認め開腹生検の結果、肉芽腫の病理診断であったが確定診断には至らなかった。精査目的にX年3月当科紹介となった。EGD・CS及び小腸カプセル内視鏡検査では、十二指腸から回腸末端部に至る小腸全域に白色絨毛を認めた。生検では粘膜固有層にPAS染色陽性の泡沫組織球の浸潤を認めWhipple病として矛盾しない所見であった。電子顕微鏡で桿菌を認め、生検検体の16SrRNAシークエンス解析でT. whippleiに特異的な塩基配列を認めたことからWhipple病と診断した。セフトリアキソンを3週間投与したところ症状は改善し、ST合剤に変更後も再発なく経過している。</p><p>【考察】 Whipple病の多くは免疫不全状態に発生するが、本症例は精神遅滞を合併しているものの免疫能低下をきたす基礎疾患はなかった。これまでに本邦で免疫不全を合併しないWhipple病の報告は4例のみであり、精神遅滞を合併した例は1例のみであった。免疫不全状態でなくとも、特徴的な内視鏡所見を認めた際には本疾患の可能性を考慮し診断を進める必要がある。</p>

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