活性型プロトロンビン複合体製剤定期投与からemicizumab療法への移行が有効であったインヒビター陽性重症血友病A

DOI Web Site PubMed
  • 坂本 淳
    国立成育医療研究センター　教育研修センター
  • 中舘 尚也
    国立成育医療研究センター　血液内科
  • 渡辺 直樹
    板橋区医師会病院　小児科
  • 石黒 精
    国立成育医療研究センター　教育研修センター 国立成育医療研究センター　血液内科

書誌事項

タイトル別名
  • Successful treatment by switching from activated prothrombin complex concentrate to emicizumab therapy in a hemophilia A patient with inhibitors
  • 症例報告 活性型プロトロンビン複合体製剤定期投与からemicizumab療法への移行が有効であったインヒビター陽性重症血友病A
  • ショウレイ ホウコク カッセイガタ プロトロンビン フクゴウタイ セイザイ テイキ トウヨ カラ emicizumab リョウホウ エ ノ イコウ ガ ユウコウ デ アッタ インヒビター ヨウセイ ジュウショウ ケツユウビョウ A

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抄録

<p>重症血友病Aに対して遺伝子組み換え第VIII因子（rFVIII）製剤の出血時止血療法を受けていた7ヶ月男児が，頻回に嘔吐し，頭蓋内出血と診断された。止血のためにrFVIII製剤を投与後，高力価インヒビターが発生し（最大673 BU/ml），免疫寛容導入療法（FVIII製剤50 U/kg，週3回）とバイパス止血治療を行った。活性型プロトロンビン製剤（aPCC）50 U/kgを毎週または週に3回定期投与したが，出血予防に難渋し，年間出血回数（ABR）は5～13回を推移した。aPCCを中止した2週間後にemicizumabを開始した。1.5 mg/kg/週の定期投与では出血なく経過し，3 mg/kg/隔週に変更したところ，治療を要する関節内出血を1回認めたため，1.5 mg/kg/週に戻した。以降，ABRは1回まで改善し，学校行事も制限なく参加できるほど患児の生活の質は向上した。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 61 (6), 617-620, 2020

    一般社団法人 日本血液学会

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