極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症(骨格筋型)合併妊娠の一例

DOI

書誌事項

タイトル別名
  • A case report of a pregnancy complicated by very long chain acyl CoA dehydrogenase deficiency(myopathic form)

この論文をさがす

抄録

<p> 先天性の脂肪酸代謝異常である極長鎖アシルCoA脱水素酵素(VLCAD)欠損症の骨格筋型は,絶食や激しい運動などの異化亢進状態において筋痛・筋力低下と横紋筋融解症を容易にきたす疾患である.本疾患患者の妊娠・分娩に関する報告は少なく,その管理については明らかではない.今回,われわれは骨格筋型VLCAD欠損症の患者の妊娠・分娩管理を行ったので報告する.症例は27歳の未妊婦で,25歳時,虫垂炎の手術後に横紋筋融解症を発症した既往があった.妊娠初期は妊娠悪阻に対しブドウ糖を含む輸液治療を行い,筋痛や筋力低下などの症状の出現はなかった.妊娠39週4日,陣痛発来による入院時から5%ブドウ糖液の持続輸液を開始し,自然経腟分娩となった3日後まで継続した.分娩当日にクレアチンキナーゼ値の軽度上昇を認めたものの筋痛や筋力低下は出現しなかった.ブドウ糖液等の適切な投与により,症状の出現なく妊娠・分娩・児の養育が可能であることが示唆された.</p>

収録刊行物

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ