書誌事項
- タイトル別名
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- Acromegaly of the Carney Complex Patient : Case Report
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抄録
<p> カーニー複合は, 皮膚色素沈着, 心臓粘液腫, 内分泌腫瘍を主要徴候とする遺伝性疾患である. 症例は20歳女性で, カーニー複合の責任遺伝子であるPRKAR1Aの変異を認めた. 上下口唇に色素性病変がみられ, 血糖負荷では成長ホルモン値は抑制されなかった. MRIのT2強調画像では高信号域の微小な腫瘤が下垂体内部にみられた. 経蝶形骨洞手術により, 灰白色の腫瘤を摘出した. 病理学的には腫瘍細胞はGH陽性でPRKAR1A遺伝子の消失を認めた. 術後の負荷試験ではGH値は抑制され, 経過観察中である. カーニー複合は一般の脳神経外科医にはなじみが少ないと思われ, 本例を提示して本疾患の基本的事項を報告する.</p>
収録刊行物
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- Japanese Journal of Neurosurgery
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Japanese Journal of Neurosurgery 30 (10), 741-747, 2021
日本脳神経外科コングレス
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390008445627783552
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- NII論文ID
- 130008107780
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- ISSN
- 21873100
- 0917950X
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- Crossref
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可