網状肢端色素沈着症とDowling-Degos病とを合併した1例

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  • 武 信肇
    九州大学大学院医学研究院皮膚科学分野 | 日本赤十字社福岡赤十字病院皮膚科
  • 中原 真希子
    九州大学大学院医学研究院皮膚科学分野
  • 古江 増隆
    九州大学大学院医学研究院皮膚科学分野

書誌事項

タイトル別名
  • Coexistence of Reticulate Acropigmentation of Kitamura and Dowling-Degos Disease
  • Case Report : Coexistence of Reticulate Acropigmentation of Kitamura and Dowling-Degos Disease

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抄録

症例は,34 歳女性.幼少期より頸部,両腋窩,肘窩,足関節,手関節,手背に小型あるいは網状の褐色色素斑を認め,徐々に近位部に拡大した.脱色素班は伴わなかった.家族歴として,母親,妹,叔母にも同様の色素斑があるが,8 歳の子供には色素斑を認めない.ダーモスコピー所見は皮溝に沿ってpigment network が散在してreticular patternを示していた.特徴的な臨床所見,ダーモスコピー所見,家族歴で母親,妹,叔母に同様の症状あり,常染色体優性遺伝と思われたことから網状肢端色素沈着症とDowling-Degos 病の合併例と診断した.網状肢端色素沈着症,Dowling-Degos 病はいずれも稀な常染色体優性遺伝形式の遺伝性皮膚疾患であり,網状肢端色素沈着症では,網状の褐色色素斑が手背,足背に出現し,一方Dowling-Degos 病では肘窩,鼠径部など屈曲部に生じることが特徴である.網状肢端色素沈着症とDowling-Degos 病を合併した症例の報告も数例あるが,いまだ少なく,今後遺伝子解析を含め症例の蓄積が待たれる.

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