第147回東邦医学会例会内東邦大学医療センター大森病院CPC:40年来のvon Recklinghausen病を基盤とした神経原性腫瘍の1例

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書誌事項

タイトル別名
  • Case records (clinico-phathological conference) of the Toho University Omori Medical Center in the 147th Regular Meeting of the Medical Society of Toho University: Neurogenic tumor in a patient with a 40-year history of von Recklinghausen disease: A case report

抄録

type:TOHO University Scholarly Publication

症例

症例は30年以上の経過があるvon Recklinghausen病の57歳男性.55歳時に神経線維腫に伴う胸腔内髄膜瘤,上背部と右後頸部の神経線維腫を指摘されたが経過観察されていた.57歳時,Hugh-Jones III度の呼吸困難と右胸水貯留を認め東邦大学医療センター大森病院呼吸器内科紹介受診.胸部造影computed tomography(CT)所見より右後頸部神経線維腫の悪性転化,胸膜への浸潤と肋骨への転移が疑われた.右胸水はがん性胸膜炎が疑われたため,右胸腔ドレナージを施行したが細胞診陰性であり,悪性所見は明らかではなかった.また右後頸部神経線維腫をエコーガイド下に生検したが,組織診では硝子様変性を認めたのみで悪性細胞は認めず,病理学的に悪性所見は得られなかった.また,頭部magnetic resonance imaging(MRI)で多発脳転移を認め,徐々に意識障害が進行し全身状態不良となり,入院44病日に永眠された.病理解剖にて右後頸部神経線維腫の悪性転化と診断し,これが全身に転移したことが確認された.

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