急速にMGUSから多発性骨髄腫に進行し多臓器不全を呈した原発性アミロイドーシス

DOI Web Site PubMed
  • 田添 久実代
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 髙桑 輝人
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 幕内 陽介
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 久野 雅智
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 原田 尚憲
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 岡村 浩史
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 西本 光孝
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 康 秀男
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 中嶋 康博
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 中前 博久
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 日野 雅之
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学

書誌事項

タイトル別名
  • AL amyloidosis presenting with fluminant multiorgan failure accompanied by rapid progression from MGUS to multiple myeloma
  • キュウソク ニ MGUS カラ タハツセイ コツズイシュ ニ シンコウ シ タゾウキ フゼン オ テイシタ ゲンパツセイ アミロイドーシス

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説明

<p>意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）は通常無症候性であり無治療経過観察が標準治療であるが，年に1.5％の頻度で骨髄腫関連腫瘍に進行する。病勢進行の判断が一般的な検査では困難な場合もあり，今回長期間無症状で，突然の腎機能障害を契機に多発性骨髄腫への病勢進行が判明したMGUSの症例を報告する。症例は66歳女性。IgA-κ型のMGUSの診断に至ってから8年後，急激な腎機能障害を認めて持続的血液濾過透析を要した。精査の結果IgA-κ型の多発性骨髄腫の診断に至り，化学療法が奏効せず，敗血症を合併して第19病日に死亡した。その後，病理解剖で全身アミロイドーシスおよび黄色ブドウ球菌による多発膿瘍の合併が判明した。MGUSの病勢進行のリスクとして遊離軽鎖κ/λ比の異常やM蛋白がIgG以外であることが報告されている。これらのリスクを有する症例では早期診断のために常に病勢進行の可能性を念頭において注意深く観察を行うことが重要である。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 63 (1), 31-36, 2022

    一般社団法人 日本血液学会

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