神経線維腫症1型にPagetoid spreadを伴う直腸癌に，胃癌と小腸GISTを合併した1例

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  • A Case of Neurofibromatosis Type 1 Associated with Rectal Cancer with Pagetoid Spread, Gastric Cancer, and Small Intestinal GIST

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抄録

<p>症例は78歳，女性．神経線維腫症1型．排便困難・肛門周囲掻痒感を主訴に前医を受診，肛門周囲皮膚病変を伴う直腸癌と胃癌の診断となり手術目的に当院紹介となった．皮膚生検で腺癌のPagetoid spreadと診断した．胃癌・直腸癌とは別に可動性のある腹腔内腫瘤を認め小腸GISTが疑われた．1期手術では会陰部皮膚切除，腹腔鏡下直腸切断術・小腸局所切除術，大腿皮弁による再建術を施行した．病理診断では直腸癌に連続して周囲皮膚にPagetoid spreadがみられ，focalなneuroendocrine differentiationを示していた．小腸腫瘍はGISTであった．2期手術では腹腔鏡下幽門側胃切除術を行った．Pagetoid spreadを伴う直腸癌に胃癌を合併した症例は稀であり，神経線維腫症1型と小腸GISTにこれらが発生した例はさらに希少であるため文献的考察を加え報告する．</p>

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