Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis that Developed during the Administration of Benralizumab and Became Ulcered with Extensive Purpura Throughout the Body : A Case Report

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  • ベンラリズマブ投与期間中に発症し，全身に巨大な紫斑を呈し潰瘍化した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の 1 例
  • ベンラリズマブ トウヨ キカンチュウ ニ ハッショウ シ,ゼンシン ニ キョダイ ナ シハン オ テイシ カイヨウカ シタ コウサンキュウセイ タハツ ケッカンエンセイ ニクゲシュショウ ノ 1レイ
Published
2022-04-01
DOI
  • 10.2336/nishinihonhifu.84.115
Publisher
Western Division of Japanese Dermatological Association

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<p>79 歳男性。喘息で加療中だった。初診 4 カ月前に喘息に対しベンラリズマブが導入されコントロールは良好であった。当科初診の 8 日前から，発熱と倦怠感が出現した。肺炎として加療されたが，その後も発熱が持続し全身に皮疹が出現した。当科初診時，体幹四肢に瘙痒を伴う紫斑と血疱が散在し，周囲に淡い紅斑を伴っていた。採血では，CRP や血沈などの炎症所見の上昇と IgE 高値を認めた。病理組織検査で真皮浅層の血管と神経周囲に好酸球と好中球を中心とした炎症細胞の浸潤とフィブリノイド変性が認められた。好酸球比は初診時は基準範囲内であったが，初診 7 日後には 37.4％と著増した。以上より好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis：以下EGPA）と診断した。高用量ステロイド内服薬（1 mg/kg/day）で治療を開始し，翌日には解熱し皮疹の拡大は停止した。その後，ステロイドを漸減した。経過中に神経障害の出現があり，免疫グロブリン静注療法とアザチオプリン内服を追加した。紫斑は黒色壊死組織を伴う潰瘍となり，壊死組織のデブリードマンを要した。EGPA の皮膚症状は多彩であるが，下腿に紫斑を伴った症例が多く報告されている。自験例のように，ほぼ全身に広範囲に皮疹を呈し潰瘍化することは稀である。ベンラリズマブの投与と EGPA 発症の関連性については更なる研究が必要と考える。</p>

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