書誌事項
- タイトル別名
-
- Once-daily low-dose cyclosporine A treatment for steroid-resistant nephrotic syndrome in a patient with Galloway-Mowat syndrome: A case report
この論文をさがす
抄録
<p>Galloway-Mowat症候群(GAMOS)は小頭症を伴う精神発達遅滞とステロイド抵抗性ネフローゼ症候群(SRNS)などの腎症を呈する疾患である.GAMOSにおける腎症は,治療抵抗性のため生命予後を規定する.今回シクロスポリン(CsA)で長期間の寛解を維持しているGAMOSの1例を報告する.1歳健診で精神発達遅滞,小頭症を指摘された.2歳時に蛋白尿を認め,5歳時にSRNSの基準を満たし,腎生検で巣状分節性糸球体硬化症を認めた.以上よりGAMOSと診断した.SRNSに対してCsAを導入したところ尿蛋白は減少し,7歳時に不完全寛解した.寛解維持した後にCsAの中止を試みたところ蛋白尿が増悪したため,CsAが尿蛋白減少に寄与していると判断した.腎毒性軽減のため8歳時から1日1回の投与へ変更し,14歳時の腎生検で明らかな腎毒性は認めなかった.CsAの単回投与は腎毒性を抑制し,GAMOS腎症のような遺伝性SRNSの予後改善に有効な可能性がある.</p>
収録刊行物
-
- 日本小児腎臓病学会雑誌
-
日本小児腎臓病学会雑誌 35 (2), 125-132, 2022
一般社団法人 日本小児腎臓病学会
- Tweet
詳細情報 詳細情報について
-
- CRID
- 1390012638729668736
-
- ISSN
- 18813933
- 09152245
-
- 本文言語コード
- ja
-
- データソース種別
-
- JaLC
- Crossref
- KAKEN
-
- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可