エルドハイム・チェスター病が疑われ，治療に抵抗， 進行性に増悪し両眼失明に至った1例

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タイトル別名
  • A Case of Suspected Erdheim-Chester Disease with Optic Neuropathy, Exophthalmos, and Resistance to Treatment

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<p>　エルドハイム・チェスター病（Erdheim-Chester disease，以降ECD）は組織球症の一種で，眼窩病変を生じることがある希少疾患である．ECDが疑われ，治療に抵抗し，両眼の失明に至った症例を経験した．症例は70歳女性．初診1週間前から左視力低下を自覚した．MRIで左側眼窩先端部に腫瘤性病変を認め，左視神経症と考えられた．数か月の経過で両側の眼窩炎から兎眼をきたした．両涙腺にも腫大を認め，涙腺生検を施行した．免疫組織学的には，組織球症の一つであるECDに矛盾しない結果であった．典型的なECDでは，対称性の骨皮質硬化病変やMAPK経路の遺伝子変異を認めることが多いが，本症例では認めなかった．眼窩以外の病変は現在認められないが，今後骨病変などが現れる可能性があり，注意深い経過観察が必要であると考えられた．</p>

収録刊行物

  • 神経眼科

    神経眼科 40 (1), 44-49, 2023-03-25

    日本神経眼科学会

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