早期胃がん切除により凝固能的完全寛解を達成したネフローゼ症候群合併ステロイド抵抗性後天性血友病A

DOI Web Site
  • 松本 彬
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 小川 孔幸
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 尾崎 司
    山形大学大学院医学系研究科　公衆衛生学・衛生学講座
  • 惣宇利 正善
    山形大学大学院医学系研究科　公衆衛生学・衛生学講座
  • 武井 寿史
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 石川 哲也
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 小林 宣彦
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 宮澤 悠里
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 石埼 卓馬
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野
  • 井上 まどか
    群馬大学医学部附属病院　検査部
  • 一瀬 白帝
    山形大学
  • 半田 寛
    群馬大学大学院医学系研究科　内科学講座　血液内科学分野

書誌事項

タイトル別名
  • Coagulative complete remission following early gastric cancer resection in a patient with steroid-resistant acquired hemophilia A and nephrotic syndrome
  • ソウキ イガン セツジョ ニ ヨリ ギョウコノウテキ カンゼンカンカイ オ タッセイ シタ ネフローゼ ショウコウグン ガッペイ ステロイド テイコウセイ コウテンセイ ケツユウビョウ A

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抄録

<p>症例は89歳男性。前医で胆嚢摘出術施行時にAPTT延長を認め，術後創部出血による再手術が必要となったため，精査加療目的に当院転院となった。FVIII:C 3.6％，FVIII inhibitor 48.5 BU/mlで後天性血友病A（AHA）と診断した。高齢，術後感染の懸念からPSL 0.5 mg/kg/日で治療を開始した。右背部筋肉内出血による出血性ショックを認めた他は治療経過良好であったが，1ヶ月以上低力価インヒビターが残存し，下腿浮腫と尿蛋白増加を認めた。前医にて早期胃がんを指摘されており，早期胃がんを基礎疾患としたAHAと二次性ネフローゼ症候群の合併を考慮し，rFVIIa製剤投与下で内視鏡的粘膜下層剥離術（ESD）を施行した。切除断端陰性であり治癒切除と考えられた。ESD後にAHAは速やかに改善し，凝固能的完全寛解を達成，ネフローゼ症候群も軽快した。悪性腫瘍合併例では悪性腫瘍の制御によりAHAの病勢が改善することもあるため，出血や免疫抑制に伴う感染リスクを踏まえて，悪性腫瘍の治療介入時期を検討する必要がある。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 64 (3), 203-208, 2023

    一般社団法人 日本血液学会

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