繰り返す消化器症状を呈した小児期発症の再生不良性貧血―発作性夜間ヘモグロビン尿症症候群の一例

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  • A case of aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrome in a child with recurrent gastrointestinal symptoms

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抄録

<p>小児期発症の発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，後天性骨髄不全疾患である再生不良性貧血（AA）としばしば合併・相互移行する（AA-PNH症候群）ことが知られている．症例は，12歳時にAAとして発症するも，免疫抑制剤などの内服加療にて血球数は安定し，PNHへ移行後も8年間無症状で経過したが，20歳時に激しい腹部症状を呈し，血栓症を発症したことを契機にエクリズマブを導入した．溶血所見の改善とともに血栓症の症状は劇的に改善し，また社会人となりラブリズマブへと移行することで，受診間隔の延長が可能となり，高いQOLが維持できている．小児期発症のAAにおいては，長期の経過での病態の移行に注意が必要であり，またライフイベントに合った治療方針の選択が重要と考える．</p>

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