17;19転座型ALL：留意すべき極めて治療抵抗性のcommon ALL

DOI
  • 稲葉 俊哉
    広島大学原爆放射線医科学研究所がん分子病態研究分野

書誌事項

タイトル別名
  • A rare “common” acute lymphoblastic leukemia with t(17;19)(q22;p13) with extremely poor prognosis

抄録

<p>17;19転座型急性リンパ性白血病（t(17;19)-ALL）は，予後の極端な悪さ故に，特に留意すべきcommon ALLの一病型である．10歳以上が目立つ（約70%）ことを除けば，約70%が初発時白血球数2万/μL以下であるなど，特段の予後不良因子を持たないことが多い．ところが，17;19転座より産生されるTCF3::HLF (E2A-HLF)キメラ転写因子が，強力なアポトーシス抑制機能を持つため，白血病細胞は頑強な治療抵抗性を獲得する．染色体検査上17;19転座の同定が難しく，しばしば正常核型と誤認される点も留意すべきである．TCF3::HLFは，アポトーシス関連因子に加え，LMO2，CD33，PTH-rP，ANNEXIN IIなど，さまざまな遺伝子を直接・間接に異常発現させる．この結果，t(17;19)-ALLの半数程度の患者が，CD33陽性，高Ca血症，凝固異常など，common ALLとしては稀な症状を示すので，年長児で，これらの症状を示す正常核型のB前駆細胞ALLは，t(17;19)-ALLを疑い，RT-PCR法によるキメラ検出を試みるべきである．B細胞系ALLの0.5～1%程度と頻度は高くないが，通常治療での治癒は望めないので，当初よりTCF3::HLFキメラ検出を行い，診断確定によりblinatumomab投与やCAR-T細胞療法など，最新の治療法を駆使した強力な治療を行う必要がある．</p>

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詳細情報 詳細情報について

  • CRID
    1390016526854648320
  • DOI
    10.11412/jspho.60.199
  • ISSN
    21895384
    2187011X
  • 本文言語コード
    ja
  • データソース種別
    • JaLC
  • 抄録ライセンスフラグ
    使用不可

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