無下顎耳頭症に対するEx-utero Intrapartum Treatment（EXIT）実施における他院を含めたチーム医療連携について

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  • Establishing medical collaboration among teams and including other hospitals in implementing Ex-utero Intrapartum Treatment for Agnathia-otocephaly complex

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抄録

<p>　無下顎耳頭症は一般的に致死的であるが，Isolatedタイプでは長期生存例が報告される．急性期の気道確保が重要であり娩出時臍帯非切断下気道確保（EXIT）の適応例が報告されるが，母体への侵襲性から適応は慎重に判断する必要がある．</p><p>　症例：37歳，未産，妊娠27週に同疾患と診断した．正常下限程度の肺成熟が期待されたことから，EXIT実施の方針とした．出生前診断・治療方針検討・手技計画について，院内の各部署連携に加え，他施設からの指導やオンラインコンサルテーションにより診療体制を整えた．妊娠35週で臨床的絨毛膜羊膜炎を発症し，緊急でEXITを実施した．児は出生後12時間で死亡し，剖検結果より死因は肺低形成による呼吸不全と考えられた．</p><p>　EXITの適応に関しては，胎児の肺形成の出生前評価方法は確立されておらず，さらなる症例の蓄積が必要である．本邦では実施経験豊富な施設は限られ，チーム医療連携構築は容易ではない．当院でも経験者が限られる中で，他施設を含めた連携によりEXITが実現した．</p>

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