沖縄県における過去20年間の先天性横隔膜ヘルニア全治療成績および出生前診断症例に対する重症度分類からみた再評価

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  • Clinical Outcomes of All Patients With Congenital Diaphragmatic Hernia Treated in Okinawa Prefecture Over the Past Two Decades and Reevaluation of the Severity Classification of Prenatally Diagnosed Patients
  • オキナワケン ニ オケル カコ 20ネンカン ノ センテンセイ オウカクマク ヘルニア ゼン チリョウ セイセキ オヨビ シュッショウマエ シンダン ショウレイ ニ タイスル ジュウショウド ブンルイ カラ ミタ サイヒョウカ

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抄録

<p>【目的】沖縄県では出生前診断された先天性横隔膜ヘルニア（CDH）を含むほぼすべてのCDHは当施設に集約している．今回当施設の全CDHの治療成績を解析し，さらに出生前診断例に重症度分類から再評価を加えた．</p><p>【方法】2002年から2021年までの20年間に，当施設にて診療を行ったCDH 61例を対象とした．また出生前診断された左側isolated CDH 35例に対して重症度分類（北野分類，臼井分類）を行い，周産期・周術期情報，呼吸循環管理，予後について後方視的に解析し，それらを全国調査と比較した．</p><p>【結果】全症例ではECMO使用率18.0％，手術不能例3.3％，全生存率83.6％であった．出生前診断された左側isolated CDH 35例に対する重症度分類別比率は北野分類Group I：77.1％，Group II：17.1％，Group III：5.7％，臼井分類Group A：68.6％，Group B：20.0％，Group C：11.4％であった．これらの35例ではECMO使用率25.7％，手術不能例0％，生存率は91.4％であった．全国調査との比較では，北野分類全体の比較で有意に予後良好であった（p＝0.044）．当施設の全症例と全国調査との比較では，ECMO使用率が有意に高く，手術不能例が有意に少なかった．また全国調査と比べて当施設の合併症なき退院率が有意に低く，良好な生存率と相反して合併症率が高い結果であった．</p><p>【結論】当施設におけるCDH症例の治療成績は良好であった．ECMO使用率が高く，手術不能例が少ないことが治療成績に寄与していると考えられた．合併症およびQOL改善が今後の課題である．</p>

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