急速進行性間質性肺炎を合併し致命的な転帰を辿った抗MDA５抗体陽性の無筋症性皮膚筋炎の 1 例

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  • 症例報告 急速進行性間質性肺炎を合併し致命的な転帰を辿った抗MDA5抗体陽性の無筋症性皮膚筋炎の1例
  • ショウレイ ホウコク キュウソク シンコウセイ カンシツセイ ハイエン オ ガッペイ シチメイテキ ナ テンキ オ タドッタ コウMDA5 コウタイ ヨウセイ ノ ムキンショウセイ ヒフ キンエン ノ 1レイ

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抄録

症例は皮疹と労作時呼吸困難・発熱を呈した 70 歳台女性。明らかな筋力低下や筋原性酵素の上昇は認めなかったが，典型的な皮疹と皮膚生検の病理組織，肺の画像所見から無筋症性皮膚筋炎に合併した間質性肺炎と診断した。ステロイド・免疫抑制薬・リツキシマブなどの併用で加療を続けたが肺の画像所見と酸素化は急速に悪化し，致命的な転帰を辿った。

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