大動脈解離に多発性単純性肝・腎囊胞が併発した1症例

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  • Coexistence of Multiple Simple Hepatic and Renal Cysts and Aortic Dissection

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<p>われわれは，多発性単純性肝囊胞と多発性単純性腎囊胞両方に偽腔開存型Stanford A型急性大動脈解離（上行大動脈にtearを認めず，SVS/STS分類でB（0, 11））を合併したまれな症例を経験した．解離発症時に脳梗塞も併発していて体外循環は禁忌と考え，遠位弓部大動脈の一次エントリーを閉鎖するために，胸部ステントグラフト内挿入術を行った．当科で2022年1月から2023年12月までの2年間に，Stanford A型急性大動脈解離に対して手術を行った45例の中で常染色体優性多発性囊胞腎合併例はなく，単純性腎囊胞合併は14例（31.1%）・単純性肝囊胞合併は11例（24.4%）・少なくともどちらかの合併は20例（44.4%）・両方の合併は5例（11.1%）・多発性単純性肝囊胞と多発性単純性腎囊胞両方の合併は1例（2.2%）であった．単純性肝囊胞・単純性腎囊胞・大動脈解離の共通した病因としてマトリックスメタロプロテアーゼの関与が示唆されているが，今後のさらなる研究が待たれる．</p>

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