右室流出路起源の期外収縮をトリガーとする多形性心室頻拍が見られた潜在性type2-QT延長症候群の 1例

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症例は失神が主訴の57歳の女性. 心電図上QT/QTc間隔は正常で (410/430ms) , 頻発する左脚ブロック型・下方軸の心室期外収縮 (PVC) を認めた. 各種画像検査で器質的心疾患は認めなかった. ホルター心電図で, 総心拍数の25％を占める単形性PVCと同PVCをトリガーとする非持続性多形性心室頻拍 (PVT) を認めた (この時のQTcは400 ms) . しかし, 心臓電気生理検査時にはPVCは稀発で, プログラム刺激では心室性不整脈は誘発されなかった. 右室流出路 (RVOT) の前壁中隔で良好なペースマッピングが得られ計 5回の高周波通電を施行した. その後, RVOT起源のPVCおよびPVTは認めなくなった. 母親が後天性QT延長症候群による心室細動の既往を持つことより, 本例にエピネフリン負荷試験を施行した. T波は低電位の二相性に変化しQTcは655msに延長した. 遺伝子検査で KCNH2に点変異が検出され, 潜在性type2-QT延長症候群と診断した. RVOT起源のPVCとPVTを合併する潜在性QT延長症候群は非常に稀であり, 病態機序の考察を加えて報告する.

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 45 (SUPPL.3), S3_135-S3_135, 2013

    公益財団法人 日本心臓財団

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