神経線維腫症1型の男性に発症し，急速に増大した悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

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  • A case of malignant peripheral nerve sheath tumor growing rapidly in a male patient with neurofibromatosis type 1

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抄録

50歳，神経線維腫症1型の男性。既往歴に小脳梗塞，虫垂炎，家族歴に同症なし。1999年より右腰背部に胡桃大の皮下腫瘍が出現した。当科において神経線維腫として，経過観察を行っていたが，2009年から受診を自己中断していた。2012年6月頃より同部位が増大し，発赤，熱感を生じたために来院した。7月当科受診時20×16cm大の皮下腫瘤を認め，MRIにて左腰部から臀部にかけて径12cm大の辺縁整で内部にT1high，T2lowを示す多房性の腫瘤を認めた。急速な拡大と貧血の進行を認めたため，悪性末梢神経鞘腫瘍の腫瘍内出血と診断し，緊急に塞栓術と切除術を施行した。切除標本では紡錘形の密に増生した腫瘍細胞を認め，免疫染色では，S100少数陽性，p53陽性，EMA，デスミン陰性で，悪性末梢神経鞘腫瘍であった。後日，皮膚欠損部に植皮術を行い，欠損部は上皮化した。遠隔転移は認めず，術後補助療法は施行しなかった。術後9ヵ月，再発や転移はない。

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