6. Diagnosis and management of von Willebrand disease

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  • ６．ｖｏｎ　Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ病の診断と治療

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Point<br>1) von Willebrand因子は種々の分子サイズのマルチマーからなり，高分子量のマルチマーほど止血活性が高い．<br>2) von Willebrand病（VWD）は病態が多様で，いくつかの病型がある．von Willebrand因子の量的減少症の1型，完全欠損症の3型，質的異常症の2型に分類され，2型には2A，2B，2M，2Nの4亜型が存在する．<br>3) デスモプレシンの有効性は病型により大きく異なる．1型VWDには有効であるが，3型VWDには全く無効で，2型VWDでは無効例とある程度有効な例が存在する．<br>4) 適切な治療法の選択には，病型診断が重要である．

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