ステロイド使用により食道静脈りゅうの消失を認めた特発性門脈圧こう進症合併全身性エリテマトーデスの１例

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  • Beneficial effect of glucocorticosteroids for esophageal varices due to idiopathic portal hypertension following systemic lupus erythematosus

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抄録

症例, 54歳女性. 2001年11月頃より, 両手指のこわばり, 関節痛が出現し, 次第に増悪したため, 2002年1月に近医を受診した. その際, 抗核抗体陽性, 肝機能障害を指摘され, 当科初診, 2月に精査加療目的に当科入院となった. 入院時, 抗核抗体および抗DNA抗体陽性, platelet-associated IgG上昇を伴う血小板減少, 関節炎より, 全身性エリテマトーデスと診断した. また肝機能障害に対して, 肝生検を施行したところ, グリソン鞘に形質細胞浸潤を認め, 自己免疫性肝炎と診断した. さらに汎血球減少, 著明な脾腫および食道静脈瘤を認めたことから, 腹部血管造影を施行したところ, 肝静脈楔入圧は軽度上昇を示し, 肝静脈のしだれ柳状変化, 肝静脈枝相互間吻合が発達している所見を得, 特発性門脈圧亢進症の合併も確認した. prednisolone 40 mg/日投与を開始したところ, 血球減少および肝機能障害は改善した. また半年後の内視鏡所見では食道静脈瘤は消失, 腹部エコーでは脾腫の改善を認めた. 全身性エリテマトーデスに合併する特発性門脈圧亢進症の基盤には, 自己免疫機序が想定され, ステロイドは治療の選択肢の一つになり得る可能性が示唆された.

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