ワールデンブルグ症候群を有する小児内耳埋め込み術の全身麻酔経験

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  • Anesthetic Management of Cochlear Implantation in an Infant with Waardenburg Syndrome

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<p>ワールデンブルグ症候群は神経堤の分化異常による難聴，毛髪・皮膚・虹彩の色素異常を有する常染色体優性遺伝疾患である．麻酔管理上の問題点は，難聴や痙攣，筋緊張異常，低栄養である．麻酔症例報告は5例に満たず確固とした見解がいまだない．本症例は37週正常分娩で出生した1歳8カ月の男児．人工内耳埋め込み術の全身麻酔管理が依頼された．麻酔前投薬は投与せず，亜酸化窒素とセボフルラン，酸素で導入し，ロクロニウムを1mg/kg投与後気管挿管し，セボフルランおよび空気，酸素，フェンタニルで維持した．術後鎮痛にペンタゾシン3mgを投与した．全身麻酔からの覚醒は速やかで痙攣や運動異常は認めず，術後経過は良好であった．</p>

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