A case of autoimmune hepatitis with incomplete type of CREST syndrome

  • YOKOKAWA Junko
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • OHIRA Hiromasa
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • SHISHIDO Syoichiro
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • ABE Kazumichi
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • RAI Tsuyoshi
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • TAKIGUCHI Junko
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • OBARA Katsutoshi
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
  • SATO Yukio
    Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine

Bibliographic Information

Other Title
  • 不完全型CREST症候群に合併した自己免疫性肝炎急性増悪の1例

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Description

症例は57歳の女性. 両手指の皮膚硬化, Raynaud 症状, 毛細血管拡張を認め, 血液検査で抗核抗体, 抗セントロメア抗体陽性から不完全型CREST症候群と診断された. また, 軽度の肝機能異常も指摘され, ウルソデオキシコール酸の投与で改善が得られていた. 平成14年5月上旬から顕性黄疸が出現し, 当科へ紹介となった. トランスアミナーゼ, 胆道系酵素および総ビリルビン値15.8mg/dlと高度の上昇を認めた. 肝生検組織像では, 門脈域の線維性拡大と著明なリンパ球浸潤がみられ, 肝細胞のロゼット形成も認められた. AIHの国際診断基準ではAIH確診例と判断され, 不全型CREST (RST) 症候群に合併したAIH例と診断した. 入院時PTが50.3%と劇症化も危惧されたため, 入院当日より副腎皮質ホルモンの投与を開始し著明な改善がみられた. AIHとCREST症候群の合併例は極めて稀であり, 貴重な症例と考え報告した.

Journal

  • Kanzo

    Kanzo 44 (8), 401-406, 2003

    The Japan Society of Hepatology

Citations (3)*help

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References(28)*help

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