急性肝不全を呈するマクロファージ活性化症候群を合併した成人発症Still病の1例

DOI Web Site Web Site 参考文献44件
  • 藤井 英樹
    大阪市立大学大学院医学研究科肝胆膵病態内科学
  • 武田 翔伍
    大阪市立大学大学院医学研究科消化器内科学
  • 浅井 哲
    大阪市立大学大学院医学研究科膠原病内科学
  • 林 良樹
    大阪市立大学大学院医学研究科血液腫瘍制御学
  • 今西 久幹
    大阪市立大学大学院医学研究科皮膚病態学
  • 榎本 大
    大阪市立大学大学院医学研究科肝胆膵病態内科学
  • 石井 正光
    大阪市立大学大学院医学研究科皮膚病態学
  • 日野 雅之
    大阪市立大学大学院医学研究科血液腫瘍制御学
  • 根来 伸夫
    大阪市立大学大学院医学研究科膠原病内科学
  • 荒川 哲男
    大阪市立大学大学院医学研究科消化器内科学
  • 河田 則文
    大阪市立大学大学院医学研究科肝胆膵病態内科学

書誌事項

タイトル別名
  • A case of adult-onset Still's disease with macrophage activation syndrome and acute liver failure
  • 症例報告 急性肝不全を呈するマクロファージ活性化症候群を合併した成人発症Still病の1例
  • ショウレイ ホウコク キュウセイ カンフゼン オ テイスル マクロファージ カッセイカ ショウコウグン オ ガッペイ シタ セイジン ハッショウ Stillビョウ ノ 1レイ

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抄録

症例は26歳，女性.発熱および肝機能障害にて入院.抗生剤治療不応の弛張熱と皮疹を特徴とし，肝生検などにより白血病や悪性リンパ腫などの疾患を除外して成人発症Still病と診断した.急性肝不全を呈し，ステロイドパルス療法によりいずれの臨床症状も軽快したが，ステロイドの減量によりすぐに再燃した．更に血球減少を呈するマクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome，MAS）に移行した．シクロスポリンおよび静注用リポ化ステロイドの投与を開始したところMAS症状は改善し，第41病日に退院した．成人発症Still病に合併したMASにはシクロスポリンおよびリポ化ステロイドの治療が有用であった．<br>

収録刊行物

  • 肝臓

    肝臓 53 (3), 155-163, 2012

    一般社団法人　日本肝臓学会

参考文献 (44)*注記

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