対光反射の減弱および回腸固有筋層における αSMA 染色異常を認めたmegacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome(MMIHS)の1 例
書誌事項
- タイトル別名
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- Absence of α Smooth Muscle Actin Immunoreactivity in the Ileum Muscularis Propria Circular Layer of Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome (MMIHS) Associated With Impaired Light Reflex
- 症例報告 対光反射の減弱および回腸固有筋層におけるαSMA染色異常を認めたmegacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)の1例
- ショウレイ ホウコク タイ ヒカリ ハンシャ ノ ゲン ジャク オヨビ カイチョウ コユウキンソウ ニ オケル aSMA センショク イジョウ オ ミトメタ megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)ノ 1レイ
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抄録
症例は男児であり在胎22 週に巨大膀胱を認めたため紹介された.下部尿路閉塞が疑われ,胎児膀胱穿刺,膀胱羊水シャントを施行したが膀胱は再拡張を繰り返した.生後,胎便排泄がなく注腸造影にて狭小化した結腸を,上部消化管造影では蠕動の乏しい拡張した胃を認め,造影剤は十二指腸で停滞した.直腸粘膜生検ではアセチルコリンエステラーゼ陽性線維の増生を認めず神経節細胞を認め,megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome(MMIHS)と診断した.消化管出血のため日齢42 に緊急で開腹し胆囊瘻,チューブ回腸瘻,チューブ空腸瘻を造設した.経腸栄養は進まず,6 か月時に肝機能の急激な悪化と凝固能異常を来たし,7 か月時に大量の吐下血により失った.本症例は対光反射が鈍く,回腸におけるα smooth muscle actin(αSMA)免疫染色異常からacetylcholine receptor の異常が関連する平滑筋の機能不全が推察された.
収録刊行物
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- Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons
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Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons 49 (6), 1112-1116, 2013
特定非営利活動法人 日本小児外科学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282679777160448
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- NII論文ID
- 10031191331
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- NII書誌ID
- AN00192281
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- ISSN
- 21874247
- 0288609X
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- NDL書誌ID
- 024939330
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- NDL
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可