徐脈性不整脈により心停止を来たした先天性中枢性肺胞低換気症候群(CCHS)合併Hirschsprung病(Haddad症候群)の1例

DOI Web Site 参考文献13件
  • 志村 匡信
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 井上 幹大
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 井出 正造
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 橋本 清
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 松下 航平
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 小池 勇樹
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 内田 恵一
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学
  • 楠 正人
    三重大学大学院医学系研究科生命医科学専攻病態修復医学講座消化管・小児外科学

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Hirschsprung's Disease Associated With Congenital Central Hypoventilation Syndrome (CCHS) Suffered From Cardiac Arrest Due to Bradyarrythmia
  • 症例報告 徐脈性不整脈により心停止を来たした先天性中枢性肺胞低換気症候群(CCHS)合併Hirschsprung病(Haddad症候群)の1例
  • ショウレイ ホウコク ジョミャクセイ フセイミャク ニ ヨリ シン テイシ オ キタ シタ センテンセイ チュウスウセイ ハイホウテイカンキ ショウコウグン(CCHS)ガッペイ Hirschsprungビョウ(Haddad ショウコウグン)ノ 1レイ

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抄録

徐脈性不整脈により心停止を来たした先天性中枢性肺胞低換気症候群(congenital central hypoventilation syndrome,以下CCHS)合併Hirschsprung病の1例を経験した.症例は日齢9の男児.出生直後より無呼吸発作を繰り返し,また生後次第に腹部膨満の増強と胆汁性嘔吐,腹部レントゲンで小腸の拡張を認め,当科へ転院となった.同日緊急手術施行したところ,回腸末端より15cm口側にcaliber changeを認めた.回腸瘻造設術,虫垂切除術を施行し,病理学的にHirschsprung病(totalcolonicaganglionosis)と診断した.術後も入眠時の無呼吸が改善せず,CCHSを疑い遺伝子検査を行ったところPHOX2B遺伝子に変異を認め,日齢64に気管切開術を施行した.当院入院後,何度か徐脈になる事があり,日齢112に徐脈から心停止を来たしたが心肺蘇生と低体温療法により後遺症なく回復し,生後11か月現在も入院加療を継続している.

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参考文献 (13)*注記

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