四肢末端壊死を伴ったT細胞リンパ腫 (Tγ) の一例

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  • A CASE OF T CELL LYMPHOMA (Tγ) ASSOCIATED WITH NECROSIS OF THE FINGERTIPS
  • 四肢末端壊死を伴ったT細胞リンパ腫(Tγ)の1例
  • シシ マッタン エシ オ トモナッタ Tサイボウ リンパシュ Tガンマ ノ 1

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抄録

75歳, 主婦.3年前より持続する全身の〓痒を伴う発疹のため当科入院.入院時理学所見で, 全身の〓痒を伴う丘疹と四肢末端の壊死を認めた.脾, 表在リンパ節は触知されない.白血球数は38, 300/cmm.血液像で88%のリンパ球様異常細胞を認めた.異常細胞はPHA, ConAに対する反応陰性であったが, FcγRを認めT細胞と考えられた.リンパ管造影で深在リンパ節の腫脹を認めた.異常細胞の電顕所見は, クロマチンの分布は均一であり, 核の形態は, 脳回転状で, S陬zarycellに類似していた.皮膚生検では, 異常細胞の皮膚浸潤を認めた. vincristine, procarbazine, cyclophosphamideによる多剤療法により著効を示したが, 55病日で肺炎を併発し死亡.剖検で, 肺, 副腎, 卵巣にCytomegaro virusの封入体を認めた.しかし, 皮膚, リンパ節, 骨髄に, 異常細胞の浸潤は認められなかった.本症例は, 下記の点よりT細胞リンパ腫と診断された. (1) 系統的な表在リンパ節の腫脹がないこと. (2) 骨髄の浸潤が認められたこと. (3) 発疹が, S陬zary syndromeに特徴的な皮疹でないこと. (4) 異常細胞にFcrRを認めたこと.T celllymphoma, Adult T cell leukemia, S陬zary syndrome, Mycosis fungoides等は, 臨床像で多少の差異があるが, それらは, T cell malignancyとして, 一つの疾患概念に包含される.多彩な皮膚病変がT cell malignancyの多くの症例に報告されて来たが, 四肢末端の壊死が認められた症例は稀である.四肢末端の壊死は, 異常細胞が血管壁およびその周囲組織に浸潤し, 循環障害をきたした結果であると推察される.

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