双胎に発症したOsteogenesis imperfectaの剖検例

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  • AN AUTOPSIED CASE OF OSTEOGENESIS IMPERFECTA IN TWIN BABIES

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抄録

出生後短時間で死亡したOsteogenesis imperfectaの双胎例を経験した.病理解剖所見では2例とも同様な特徴的な外観を呈し, 頭蓋骨は膜状骨で被われ, 下肢骨は短く皮質が菲薄で, 骨折がみられた.Scillenceの分類ではType IIと考えられた.双胎例における報告は当報告を含めて11例である.本例の骨組織の走査電子顕微鏡による検索では膠原線維が線維束を形成しておらず, 正常例とは線維の集合形態に相違が認められた.

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