径30cmの膀胱GISTと径7.5cmの空腸GISTを合併した神経線維腫症1型の1例

DOI Web Site Web Site 参考文献9件
  • 外舘 幸敏
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院外科
  • 本多 通孝
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院外科
  • 鈴木 伸康
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院外科
  • 高野 祥直
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院外科
  • 阿部 幹
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院外科
  • 佐久間 秀夫
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院病理診断科
  • 寺西 寧
    脳神経疾患研究所付属総合南東北病院外科

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Gastrointestinal Stromal Tumor of the Urinary Bladder (30 cm in Diameter) and the Jejunum (7.5cm) Associated with Neurofibromatosis Type I
  • 症例 径30cmの膀胱GISTと径7.5cmの空腸GISTを合併した神経線維腫症1型の1例
  • ショウレイ ケイ 30cm ノ ボウコウ GIST ト ケイ 7.5cm ノ ソラ チョウ GIST オ ガッペイ シタ シンケイ センイ シュショウ 1ガタ ノ 1レイ

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抄録

Gastrointestinal stromal tumor（GIST）は稀に消化管外からの発生例が報告されているが，膀胱からの発生例は極めて稀である．今回，神経線維腫症1型に膀胱と小腸に夫々，径30cmと7.5cmのGISTを合併した1例を経験した．症例は58歳，男性．腹部膨満を主訴に受診した．CTで骨盤から腹腔内に内部に充実成分を有する径30cmの嚢胞性腫瘍を認め，PET-CTで充実成分に一致し異常集積を認めた．同時に，体幹部のカフェ・オ・レ斑と手背の神経鞘腫を認め，神経線維腫症1型と診断された．腹部膨満と進行性貧血を認め，外科切除を行った．下腹部の主腫瘍は膀胱と連続性を認め，膀胱壁の一部と合併切除し，また，空腸にも腫瘍を認め，切除した．病理組織学的に二つの腫瘍はc-kit陽性でありGISTと診断された．下腹部の主腫瘍は膀胱固有筋層から連続した腫瘍細胞の増殖を認め，膀胱由来と診断した．

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参考文献 (9)*注記

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