血球貪食症候群様の病態を経て発症した肝炎後再生不良性貧血

DOI Web Site PubMed 被引用文献1件 参考文献14件

書誌事項

タイトル別名
  • Hepatitis-associated aplastic anemia preceded by a hemophagocytic syndrome-like state
  • 症例 血球貪食症候群様の病態を経て発症した肝炎後再生不良性貧血
  • ショウレイ ケッキュウドンショク ショウコウグン ヨウ ノ ビョウタイ オ ヘテ ハッショウ シタ カンエン ゴ サイセイ フリョウセイ ヒンケツ

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説明

症例は21歳，男性。原因不明の急性肝炎で入院した。安静で徐々に肝障害は改善したが，入院約2カ月後より再度肝機能の悪化，高熱がみられ，汎血球減少が進行した。血清のTNFα, IFNγ, IL-6, M-CSFが高値で，骨髄に血球貪食像を伴い，血球貪食症候群類似の病態を示した。プレドニゾロン，γグロブリン，G-CSFの投与後，解熱し，肝障害も徐々に軽快したが，汎血球減少は改善しなかった。その後の骨髄検査で血球貪食細胞が残存していたが著明な低形成を示し，肝炎後再生不良性貧血と診断した。ATG, シクロスポリン，G-CSFによる免疫抑制療法を行い，造血能の回復がみられた。骨髄中のリンパ球のCD4/CD8比は改善し，TNFαやINFγなどのサイトカインも減少した。血球貪食症候群様の病態に伴う活性化T細胞およびINFγ, TNFαの増加が肝炎後再生不良性貧血の発症に関与したと考えられた。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 44 (10), 1010-1014, 2003

    一般社団法人 日本血液学会

被引用文献 (1)*注記

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参考文献 (14)*注記

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