Consensus report on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura 2017

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Other Title
  • 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2017
  • ケッセンセイ ケッショウバン ゲンショウセイ シハンビョウ(TTP)シンリョウ ガイド 2017

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Abstract

<p>血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，予後不良の急性疾患であるため適切な診断と治療が重要である。TTPは血小板減少と溶血性貧血を中心とした臨床所見で診断されてきたが，最近では臨床所見に加えADAMTS13活性10％未満が国際的なTTP診断基準となり，本診療ガイドでもこの診断基準を踏襲した。さらに，ADAMTS13に対する自己抗体が陽性であれば後天性，ADAMTS13遺伝子異常があれば先天性と診断する。治療法は，先天性TTPではADAMTS13を補充するため新鮮凍結血漿（FFP）を輸注する。後天性TTPでは，ADAMTS13を補充し自己抗体を除去するなどを目的としてFFPを置換液とした血漿交換を行う。自己抗体産生抑制のためステロイド療法が血漿交換に併用されることが多いが，最近では難治性・再発性症例には，CD20に対するモノクローナル抗体リツキシマブが有効であることが報告されている。</p>

Journal

  • Rinsho Ketsueki

    Rinsho Ketsueki 58 (4), 271-281, 2017

    The Japanese Society of Hematology

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