臍帯血移植が奏効した成人型分類不能型免疫不全症

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書誌事項

タイトル別名
  • Successful cord blood transplantation in a patient with adult-onset common variable immunodeficiency
  • 症例報告 第107回近畿血液学地方会 優秀演題 臍帯血移植が奏効した成人型分類不能型免疫不全症
  • ショウレイ ホウコク ダイ107カイ キンキ ケツエキガク チホウカイ ユウシュウ エンダイ サイタイケツ イショク ガ ソウコウ シタ セイジンガタ ブンルイ フノウガタ メンエキ フゼンショウ

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説明

<p>抗体産生不全症に位置付けられる分類不能型免疫不全症（CVID）は，最も頻度の高い先天性免疫不全症で，10歳以上に発症することが多い。我々は，成人発症したCVIDに対し，臍帯血移植を行った1症例を経験したので報告する。症例は46歳男性。数年前より上気道炎を繰り返した。著明な好中球減少と貧血進行で当科紹介。血液検査では，γグロブリンの低下を認め，各種自己抗体は陰性であった。骨髄は，成熟リンパ球優位の低形成であった。TREC検査でT細胞新生能の低下，およびマルチカラーフローサイトメトリーでB細胞分化の異常が判明し，CVIDと診断した。重篤な臨床経過であり，根治目的として臍帯血移植を行った。移植後，造血能は無事回復，免疫グロブリンは正常化し，良好な経過を辿っている。CVIDの疾患概念の明確な定義がなく，成人での潜在的な症例数は多いとされる。その診断基準および治療法の確立のため，症例の蓄積が必要である。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 59 (3), 293-299, 2018

    一般社団法人 日本血液学会

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