著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel(VGKC)複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例
書誌事項
- タイトル別名
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- An autopsy case of amyotrophic lateral sclerosis with prominent muscle cramps, fasciculation, and high titer of anti-voltage gated potassium channel (VGKC) complex antibody
- 症例報告 著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel (VGKC)複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例
- ショウレイ ホウコク チョメイ ナ キンケイレン ・ センイ ソクセイ シュウシュク オ トモナイ コウvoltage gated potassium channel (VGKC)フクゴウタイ コウタイ ガ タカネ デ アッタ キン イシュクセイ ソクサク コウカショウ ノ 1 ボウケンレイ
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抄録
症例は初診時55歳男性である.筋痙攣,線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis; ALS)をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった.抗voltage gated potassium channel(VGKC)複合体抗体高値,神経伝導検査で反復放電をみとめ,cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法,ステロイドパルス療法(methylprednisolone; mPSL),二重膜濾過血漿交換(double filtration plasmapheresis; DFPP),免疫抑制剤を試みた.mPSLは線維束性収縮に,DFPPは筋痙攣に一時的に有効であったが筋力低下は進行し発症2年後に2型呼吸不全で死亡した.剖検所見から下位運動ニューロン変性が優位のALSと診断した.本例の筋痙攣と線維束性収縮と本抗体の関連を考察した.
収録刊行物
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- 臨床神経学
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臨床神経学 54 (1), 32-37, 2014
日本神経学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282680012821760
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- NII論文ID
- 130004921133
- 40019944986
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- NII書誌ID
- AN00253207
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- COI
- 1:STN:280:DC%2BC2czlvFSjsg%3D%3D
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- ISSN
- 18820654
- 0009918X
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- NDL書誌ID
- 025150780
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- PubMed
- 24429646
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- NDL
- Crossref
- PubMed
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可