ALSにおけるspliceosome異常

DOI Web Site 被引用文献1件 参考文献21件
  • 石原 智彦
    新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学 新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター分子神経疾患資源解析学
  • 柿田 明美
    新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター脳疾患標本資源解析学
  • 高橋 均
    新潟大学脳研究所病理学分野
  • 小野寺 理
    新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター分子神経疾患資源解析学
  • 西澤 正豊
    新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学

書誌事項

タイトル別名
  • Aberration of the spliceosome in amyotrophic lateral sclerosis
  • 皮質基底核変性症(CBD)と進行性核上性麻痺(PSP)の病理診断基準
  • ヒシツ キテイカク ヘンセイショウ(CBD)ト シンコウセイカク ジョウセイ マヒ(PSP)ノ ビョウリ シンダン キジュン

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抄録

TDP-43はRNA代謝に関連する核内蛋白である．その機能低下によるRNA代謝異常が，代表的な成人運動ニューロン疾患である筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis; ALS）病態機序の一つとして提唱されている．われわれはALS罹患神経組織において，TDP-43機能低下に由来した，核内小体の一種GEM小体数および機能性RNA蛋白複合体minor spliceosomesの発現低下がみられる事を報告した．同様の現象は小児運動ニューロン疾患である脊髄性筋無力症（spinal muscular atrophy）でもみとめられることから，運動ニューロン疾患における選択的神経変性において重要な役割をはたしている可能性がある．

収録刊行物

  • 臨床神経学

    臨床神経学 54 (12), 1155-1157, 2014

    日本神経学会

被引用文献 (1)*注記

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参考文献 (21)*注記

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