第X因子欠乏症を伴って再燃した原発性マクログロブリン血症

書誌事項

タイトル別名
  • Recurrence of Waldenström macroglobulinemia accompanied by factor X deficiency
  • 症例報告 第2回日本血液学会関東甲信越地方会 優秀演題 第X因子欠乏症を伴って再燃した原発性マクログロブリン血症
  • ショウレイ ホウコク ダイ2カイ ニホン ケツエキ ガッカイ カントウ コウシンエツチホウカイ ユウシュウ エンダイ ダイX インシ ケツボウショウ オ トモナッテ サイネン シタ ゲンパツセイ マクログロブリン ケツショウ

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抄録

症例は85歳,男性。11年前に原発性マクログロブリン血症と診断され,cyclophosphamide内服での加療歴があった。今回健診で貧血を指摘され,原病の増悪と判断され入院,RCD (rituximab, cyclophosphamide, dexamethasone)療法が開始された。一方,入院時の採血でPT, APTT値延長を認め,精査の結果第X因子欠乏合併と診断された。治療効果が得られないまま,第154病日に自宅で急変し永眠された。病理組織所見やアミロイド蛋白のシークエンス解析により,ALアミロイドーシス合併が判明した。原発性マクログロブリン血症にALアミロイドーシスを合併し,さらに第X因子欠乏を伴って再燃した例は稀であり報告する。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 57 (3), 359-363, 2016

    一般社団法人 日本血液学会

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