ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群成人例における心エコー図所見の特徴

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タイトル別名
  • The Echocardiographic Characteristics of Cardiac Involvement of Adult Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like Episodes Syndrome

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<p>はじめに：ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群MELASは軽症の成人例では診断は困難である．心筋はミトコンドリア遺伝子異常の影響を受けやすく，心エコーによる早期診断が期待されるが，その心エコー図所見の詳細は未だ十分に検討されていない．本研究の目的はMELAS成人例における心エコー図の特徴を明らかにすることである．</p><p>対象と方法：MELAS成人8症例において臨床症状，血液検査所見および心エコー図の特徴的所見について検討した．</p><p>結果と考察：臨床所見では神経筋症状6例，糖尿病6例，難聴全例，低身長4例を認めた．乳酸値は7例，乳酸・ピルビン酸比は全例，BNPは6例で異常高値を認めた．心電図では左室高電位を4例に認め，低電位は認めなかった．全例左室駆出率は保たれ，求心性左室肥大を6例，拡張早期僧帽弁輪速度e′低下を5例，左室長軸方向ストレイン値低下を6例に認めた．また，肥大心筋のエコー性状として糖原病やアミロイドーシスなど蓄積性心筋症類似の細かな高輝度エコー像を5例に認めた．このような心エコー所見を認める症例において，神経筋症状，糖尿病，難聴，低身長を伴っている場合，積極的にMELASを念頭に置き，ミトコンドリアDNA遺伝子変異を含めた特異的検査を行うことが早期診断の一助となると考えられた．</p><p>結論：MELASの心エコー図所見としては輝度の高い細かな異常エコーを伴う求心性左室肥大，左室弛緩遅延，左室長軸方向機能障害が特徴的であった．</p>

収録刊行物

  • 超音波検査技術

    超音波検査技術 41 (6), 634-641, 2016

    一般社団法人 日本超音波検査学会

キーワード

詳細情報 詳細情報について

  • CRID
    1390282680256230144
  • NII論文ID
    130005331215
  • DOI
    10.11272/jss.41.634
  • ISSN
    18814514
    18814506
  • 本文言語コード
    ja
  • データソース種別
    • JaLC
    • CiNii Articles
  • 抄録ライセンスフラグ
    使用不可

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