EGPA，診断と治療の進歩

DOI
  • 谷口 正実
    独立行政法人国立病院機構相模原病院　臨床研究センター

この論文をさがす

説明

【概念，発症要因，臨床症状】EGPAの臓器病変は，強い上下気道の好酸球性炎症（好酸球性鼻茸と 重症喘息±好酸球性細気管支・肺炎）が基本にあり，さらに全身の好酸球性炎症と小血管炎に伴う 全身所臓器の虚血性変化が加わる．発症要因として，アレルゲン免疫療法やワクチン接種，抗ロイ コトリエン薬が疑われているが明らかな証拠はない．最近では，女性や（男女比は1：2に），高齢 者の発症が増えている印象がある．臨床症状では，先行する喘息が90%以上で認め，血管炎発症 時の多発性単神経炎をほとんどの例で認めるのが特徴である．心障害，副鼻腔・肺病変，消化管 障害，皮膚病変も軽度のものを含めると2/3に認める．気道症状は重症喘息と好酸球性細気管支肺炎， 鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎・中耳炎が多い．アトピー素因は強くなく，典型的なアレルギー性 鼻炎も多くない．腎障害は20％以下で軽微な例が多い． 【先行喘息の特徴】喘息は思春期以降発症が主であり，血管炎発症前から重症で好酸球増多が 目立つ．アトピー素因は半数以下にしか認めず，かつ強いアトピー体質はない．重症度をマッチ させた非EGPA喘息例と比較すると，平均総IgE値は同等（300台）であるが，特異的IgE陽性率や アレルゲン皮膚テスト陽性率は低い（38% vs 80%）．血管炎発症前の気道過敏性は，喘息が重症 にもかかわらずむしろ軽微で，発症後にはEGPAが寛解状態下でもβ刺激薬吸入後の1秒量が低値 （持続的気流閉塞）を呈しやすい．EGPA発症後は，血管炎再燃の指標として末梢血だけでなく 喀痰の好酸球増多が有用とする報告がある． 【ANCAの意義】近年の海外報告や自験成績では，ANCA陽性率は高くない（30︲37%）．ANCA 陽性例ではMPA様の病態，すなわち腎障害が有意に多く，陰性例では心障害が多い． 【予後】劇症型は数％以下であるが，治療抵抗性で極めて予後不良である．心障害は強い予後不良 因子であり，高齢発症も予後不良である．末梢神経障害は，従来療法に抵抗性で患者QOLを大きく 損なう．5年生存率は90%程度であるが，10年以降の生存率は70%以下で良好ではなく，治療薬に よる感染などが影響している． 【治療】基本治療はステロイドが必須で，中等症以上でIVCY併用とされているが，軽症でも IVCYを併用すると安定化しやすい．残存する心障害，神経障害にはγgl大量療法（IVIG）が 奏効しやすい．IVIGにはステロイド減量効果（半分量に減量可能か？）もあり，3番目の治療法 として推奨できる．最近では，抗IL5抗体の著効成績，さらにOmalizumab（抗IgE），rituximubの 奏効例が報告されており，近い将来，これら生物学的製剤の併用が，EGPAの予後をさらに改善 する可能性がある． 〔共催：帝人ファーマ株式会社〕

収録刊行物

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ