第10回心臓性急死研究会 先天性QT延長症候群における家系別の臨床像

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タイトル別名
  • Clinical characteristics in genetically distinct forms of the congenital long QT syndrome

抄録

【目的】先天性QT延長症候群(LQTs)の家系別臨床的特長を,左右交感神経バランスとECG所見を中心に検討した.【対象】家系A(突然死を有するハイリスク家系)3名,家系B2名,家系C3名のLQTs3家系で平均年齢19.4歳.【方法】左右交感神経バランスの指標としてT1とMIBG up takeの解離( D ) の有無, M I B G スペクト短軸像における前壁と後側壁の放射活性の比(A/L比)を求めた.またECGのT波形と失神時の状況を検討.【結果】(1)家系A(ハイリスク群)ではA/L比は0.79と低下.3例ともD(+)でECGのT波は類似.症状は全例運動時に出現し,運動時QTcは延長.(2)家系BではA/L比は正常で2例ともQT onsetの長い後方T波を有し,運動時QTcは短縮.2例とも安静時失神.(3)家系CではA/L比はO.92とやや低下.3例ともT波は類似し,運動時QTcは延長.【総括】LQTsにおいて,交感神経バランス,ECG波形,症状は家系別に特長を有することが示された.

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 30 (Supplement4), 38-43, 1998

    Japan Heart Foundation

キーワード

詳細情報 詳細情報について

  • CRID
    1390282680464886912
  • NII論文ID
    130004414262
  • DOI
    10.11281/shinzo1969.30.supplement4_38
  • ISSN
    05864488
  • 本文言語コード
    ja
  • データソース種別
    • JaLC
    • CiNii Articles
  • 抄録ライセンスフラグ
    使用不可

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