低血糖による意識障害で発見されたACTH単独欠損症の1例

小谷野 肇, 佐藤 淳子, 吉井 祥子, 小池 美江

doi:10.14789/jmj.59.

低血糖による意識障害で発見されたACTH単独欠損症の1例

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小谷野肇

順天堂大学医学部附属浦安病院糖尿病・内分泌内科
佐藤淳子

順天堂大学医学部附属浦安病院糖尿病・内分泌内科
吉井祥子

順天堂大学医学部附属浦安病院糖尿病・内分泌内科
小池美江

順天堂大学医学部附属浦安病院糖尿病・内分泌内科

書誌事項

タイトル別名

A CASE OF ISOLATED ACTH DEFICIENCY WITH SEVERE HYPOGLYCEMIA
症例報告低血糖による意識障害で発見されたACTH単独欠損症の1例 : 疫学調査をふまえた自発性低血糖症の鑑別診断
ショウレイホウコクテイケットウニヨルイシキショウガイデハッケンサレタ ACTH タンドクケッソンショウノ 1レイ : エキガクチョウサオフマエタジハツセイテイケットウショウノカンベツシンダン
疫学調査をふまえた自発性低血糖症の鑑別診断

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説明

42歳女性．低血糖による全身痙攣，意識障害で緊急入院となった．入院24ヵ月前に出産，18ヵ月前にインフルエンザ脳症の既往があった．HbA1c 4.9％，ACTH・コルチゾールの日内変動は消失して終日感度以下，24時間蓄尿中コルチゾールも感度以下であった．ホルモン基礎値はDHEA-S 2 μg/dl，TSHは軽度上昇，FT₄は軽度低下，GH, PRL, FSH, LHは基準値内であった．4者（CRH, GHR, TRH, LH-RH）負荷試験でACTHは無反応であったが，GH, PRL, LHは正常反応，TSHは過剰反応を示した．ACTH単独欠損症（IAD）と診断し，ヒドロコルチゾンの補充療法開始後は低血糖を認めていない．また，補充後，TSH, FT4は基準値内になった．近年の疫学調査からIADはまれな疾患ではなく，その有病率はインスリノーマと同等以上と考えられる．IADは自発性低血糖症の重要な病因である．