Netherton症候群

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  • Netherton ショウコウグン

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Netherton症候群（NS）1)2)は1．先天性魚鱗癬に，2．毛髪異常，3．アトピー素因を3徴候とする魚鱗癬症候群のひとつである．本症は常染色体劣性遺伝であり，発生頻度は10～20万人に1人未満3)とされていたが，近年では非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，時にはアトピー性皮膚炎と診断を受けている患者の中にも毛髪異常などの症状が目立たない本疾患の患者が混在していることが明らかになってきた4)～6)．また，NSは角層が過剰に剝離する病態を呈しており7)～9)，他の遺伝性角化症以上に表皮バリア機能の障害が顕著であり，この病態生理に基づいた治療，スキンケアがなされるべきである．

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