triple Paget病を伴ったCowden病の1例

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タイトル別名
  • A Case of Cowden Disease with Triple Extramammary Paget’s Disease
  • triple Pagetビョウ オ トモナッタ Cowdenビョウ ノ 1レイ

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抄録

81歳男性.両腋窩,陰部に大豆大から鶏卵大の紅斑を主訴に当科受診.皮膚生検の結果,両腋窩,陰部にともに表皮内にPaget細胞による胞巣を確認し,triple Paget病と診断した.また,両手背に正常皮膚色の扁平疣贅様丘疹が多発し,舌,口唇にも米粒大半球状の丘疹が散在していた.Cowden病の可能性を考え,上部消化管内視鏡検査を行ったところ上部消化管にポリポーシスを認め,CTでは甲状腺腫瘍が認められた.Cowden病の原因遺伝子であるPTEN遺伝子の遺伝子検査を行ったところ,遺伝子の変異を認め確定診断した.triple Paget病とCowden病の合併例は極めて稀なので報告する.

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