血球どん食症候群を発症した全身性エリテマトーデスの1例

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タイトル別名
  • Hemophagocytic syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus.
  • コンゲツ ノ ショウレイ ケッキュウドンショク ショウコウグン オ ハッショウ シタ ゼンシンセイ エリテマトーデス ノ 1レイ

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抄録

症例は25歳,女性. 17歳時に全身性エリテマトーデス(SLE)が発病し治療中であった.今回SLEの臨床症状の増悪がみられ入院した.検査成績上汎血球減少と高度の肝機能障害を認め,骨髄検査にて血球貪食症候群(HPS)と診断した.血清サイトカインの測定では, M-CSFが10,000pg/ml以上と著明な高値を示した. HPSに対してステロイド・パルス療法の効果が不充分で重大な副作用も出現したため,シクロフォスファミド・パルス療法を施行したところ奏効し以後良好に経過した.

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