肺胞蛋白症と抗GM-CSF抗体(トピックス　特集　びまん性肺疾患 : 診断と治療の進歩 III.最近の話題）

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  • びまん性肺疾患：診断と治療の進歩　　ＩＩＩ．最近の話題　　２．肺胞蛋白症と抗ＧＭ‐ＣＳＦ抗体
  • 肺胞蛋白症と抗GM-CSF抗体
  • ハイホウタンパクショウ ト コウGM CSF コウタイ

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特発性肺胞蛋白症 (I-PAP) は, 抗GM-CSF自己抗体による自己免疫疾患である. 自己抗体が肺胞内のGM-CSF活性をブロックし, 最終的に肺胞内のサーファクタントが蓄積する. 最近, 自己抗体の解析がすすみ, より詳細な機能が明らかになった. 治療ではGM-CSF吸入療法の有効性が示された. 自己抗体の解析とGM-CSF療法前後の評価は, I-PAPの病態を理解する上できわめて重要である.

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