2. Hypocalcemia due to Idiopathic Hypoparathyroidism

DOI Web Site Web Site PubMed 11 References
  • Inaba Masaaki
    大阪市立大学大学院医学研究科代謝内分泌病態内科学
  • Nishizawa Yoshiki
    大阪市立大学大学院医学研究科代謝内分泌病態内科学

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Other Title
  • 2．特発性副甲状腺機能低下症
  • 特発性副甲状腺機能低下症
  • トクハツセイ フクコウジョウセン キノウ テイカショウ

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Abstract

特発性副甲状腺機能低下症（idiopathic hypoparathyroidism; IHP）は，PTH自体の欠乏により生じる低Ca血症を基盤として種々の症状が発生する病態である．IHPには家族性のものと散発例が存在し，このうち原因の明らかなものとしてPTH遺伝子近傍の異常やCa受容体の活性化変異等による家族性副甲状腺機能低下症の病態が明らかとなった．副甲状腺を含む複数の内分泌臓器にリンパ球の浸潤と線維化を生じることにより分泌不全を生じる多腺性自己免疫疾患症候群（autoimmune polyglandular syndrome; APS）も特徴である．治療は活性型ビタミンDの経口投与による血清Ca濃度の正常化により殆どの症状が消失する．<br>

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