8．常染色体優性多発性嚢胞腎

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  • 8. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease
  • 常染色体優性多発性囊胞腎
  • ジョウ センショクタイ ユウセイ タハツセイノウホウジン

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抄録

常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）のトピックスは，バソプレシン受容体拮抗薬の臨床治験において，その有効性が証明されたことである．繊毛に局在するPKD1あるいはPKD2遺伝子異常により，尿細管の径（太さ）を調節できなくなり，嚢胞は形成される．その嚢胞上皮細胞内で増加するc-AMP活性を減少させることにより嚢胞の増大を抑制しようとするのがバソプレシン受容体拮抗薬である．嚢胞形成を完全に抑制するものではないが，ADPKD治療に光が見えてきたところである．

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