PULMONARY FUNCTION IN PROGRESSIVE MUSCULAR DYSTROPHY

DOI Web Site Web Site PubMed
  • SATO Koji
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • SHIMA Kiyoshi
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • ANDO Masayuki
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • Fukuda Yasutsugu
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • IDETA Toru
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • OZAKI Teruhisa
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • SUGIMOTO Mineharu
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • IMANISHI Koji
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • YASUTAKE Toshiaki
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • OKAJIMA Toru
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • TOKUOMI Haruhiko
    The First Department of Internal Medicine, Kumanmoto University Medical School
  • KIMURA Gen
    Department of Internal Medicine, Saishunso National Sanatorium
  • OKAMOTO Sadaaki
    Department of Internal Medicine, Saishunso National Sanatorium

Bibliographic Information

Other Title
  • 進行性筋ジストロフィー症の肺機能
  • シンコウセイ キン ジストロフィーショウ ノ ハイ キノウ 3ネンカン ノ ツ
  • FOLLOW-UP STUDY FOR 3 YEARS
  • 3年間の追跡およびその考察

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Description

進行性筋ジストロフィー症は,その本態の究明が急がれている疾患の一つである.臨床的には,なかんずく,肺不全による死亡率は高く,呼吸機能について,さらに充分な検討がなされなければならないと考え, 8～18才の進行性筋ジストロフィー症患者18例を対象に,その換気機能と動脈血ガス分析を, 3年間に亘り経時的に観察をつづけてきた.その結果,換気機能では,拘束性障害を示し,次第に進行していた.その肺気量分画では,残気量の増加と予備呼気量の減少がとくに目立ち,残気率は次第に増大していた.また1回換気量も比較的小さく,死腔を考慮に入れると,有効肺胞換気量が充分だとは思えなかつた.これらの換気障害にもかかわらず,動脈血ガス分圧はほぼ正常範囲にあり,この両者は,一見矛盾する様にみえる.しかし,進行性筋ジストロフィー症では,単位時間当りの酸素消費量と炭酸ガス産生量が,共に低い状態に維持されているためであると理論的に推測することによつて,実際には,両者が矛盾していないことを示した.

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